Nico: Новая страница: «== Цикл мочевины и краткий обзор катаболизма аминокислот == Рис. 44.1. Краткий обзор катабол…»

2016-05-04T13:47:02Z

Новая страница: «== Цикл мочевины и краткий обзор катаболизма аминокислот == Рис. 44.1. Краткий обзор катабол…»

Новая страница

== Цикл мочевины и краткий обзор катаболизма аминокислот ==
Рис. 44.1. Краткий обзор катаболизма аминокислот и детоксикации ионов NН4+ путем образования мочевины
=== При катаболизме аминокислот образуются ионы аммония (NН4+) ===

В желудке [[Белки в питании человека|белки]] гидролизуются под действием пепсина с образованием [[Аминокислоты|аминокислот]]. Дальнейший гидролиз белков и всасывание аминокислот проходят в кишечнике. Часть этих аминокислот используется для биосинтеза белков, в том числе при восстановлении поврежденных тканей, биосинтеза [[гормоны|гормонов]], пиримидинов, пуринов и т.д. Избыток аминокислот может использоваться в [[глюконеогенез]]е или [[Энергетические процессы в мышце|энергетическом обмене]]. Но при [[катаболизм]]е аминокислот образуются очень токсичные ионы аммония (NН4+). Чтобы обезопасить организм от их действия, ферменты превращают ионы NН4+ в нетоксичную мочевину, которая сразу выводится почками.

=== В цикле мочевины из ионов аммония образуется мочевина ===

При катаболизме аминокислот ионы NН4+ образуются либо непосредственно при дезаминировании некоторых аминокислот, либо сначала в результате трансаминирования образуется глутамат, который затем дезаминируется, образуя NН4+ (рис. 44.1). Затем ион аммония реагирует с ионом бикарбоната и двумя молекулами [[АТФ]] с образованием карбамоилфосфата (реакцию катализирует карбамоилфосфатсинтетаза). Карбамоилфосфат реагирует с [[орнитин]]ом, образуя (под действием фермента орнитин-карбамоилтрансферазы) [[цитруллин]]. Затем с цитруллином связывается аспартат (он является донором второй аминогруппы [[Мочевина|мочевины]]) и образуется аргининосукцинат, который расщепляется на фумарат и [[аргинин]]. Наконец, аргинин в реакции гидролиза под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин, и орнитин вновь поступает в цикл образования мочевины.

''Примечание'': не путайте упомянутую карбамоилфосфатсинтетазу с карбамоилфосфатсинтетазой II, которая участвует в синтезе пиримидинов.

=== Нарушения цикла мочевины: недостаточность орнитин-карбамоилтрансферазы ===

Существует целый ряд довольно редких нарушений цикла образования мочевины. Самое распространенное среди них — недостаточность орнитин-карбамоилтрансферазы, наследственное Х-сцепленное заболевание. При тяжелом течении болезни новорожденные мальчики быстро умирают из-за отравления аммиаком. Но у некоторых мальчиков встречаются и легкие формы заболевания. У девочек-гетерозигот клинические проявления болезни варьируют широко: иногда болезнь протекает бессимптомно.

В 1990-х гг. все возлагали надежды, что генная терапия поможет вылечить недостаточность орнитин-карбамоилтрансферазы. Больным с легкими формами недостаточности вводили в печень соответствующий ген с использованием аденовирусного вектора. Однако у 17 больных перенос генов был выражен слабо, а когда 18-й больной умер от осложнений, клинические испытания были запрещены.

При недостаточности орнитин-карбамоилтрансферазы карбамоилфосфат накапливается в цитозоле клеток и превращается в оротовую кислоту. Эту реакцию катализирует аспар-таттранскарбамоилаза. Оротовая кислота обнаруживается в моче, и этот показатель используется в диагностике заболевания.

=== Креатин ===

Предшественником [[креатин]]а является [[аргинин]]. Он реагирует с АТФ с образованием креатинфосфата. Креатин в форме креатинина выводится с мочой.

== Читайте также ==

*[[Метаболизм аминокислот]]

Цикл мочевины и катаболизм аминокислот - История изменений

Nico: Новая страница: «== Цикл мочевины и краткий обзор катаболизма аминокислот == Рис. 44.1. Краткий обзор катабол…»